Системен лупус еритематозус
Системният лупус еритематозус е системно автоимунно заболяване, което предизвиква възпаление в различните тъкани на организма. При автоимунните болести имунната система (съставена от определени органи, клетки и молекули-посредници), която нормално е предназначена да предпазва организма от инфекциозни агенти, чужди тела и тъкани и др., по погрешка \"атакува\" собствените тъкани и органи на тялото.
Един от механизмите, по които имунната система атакува чуждите за организма елементи е образуването на антитела. Антителата са специални белтъчни молекули в кръвта, които се свързват с бактериите, вирусите или чуждите тела и подпомагат унищожаването им от някои клетки или директно ги унищожават. Болните от системен лупус еритематозус произвеждат в кръвта си антитела, които атакуват тъканите на собственото им тяло. В зависимост от това кои клетки, тъкани и органи са засегнати, лупусът може да причини увреждане на кожата, сърцето, белите дробове, бъбреците, ставите и нервната система, промени в кръвта и т.н.
На латински \"лупус\" означава \"вълк\", а \"еритематозус\" - червен. През 19 век лекарите кръстили така заболяването, защото оприличавали обрива по лицето, който често съпровожда болестта, с ухапано от вълк.
Лупусът може да бъде раделен на три подгрупи:
Дисковидният лупус (кожен лупус) се характеризира само с наличието на кожен обрив. Наблюдава се при около 20% от болните със системен лупус еритематозус. Промените по кожата (в дерматологията се наричат \"кожни лезии\") представляват неравни, рязко отграничени от околната кожа и люспещи се плаки, които могат да заздравят с образуване на белези. Тези лезии обикновено се наблюдават по лицето или други изложени на слънчева светлина кожни повърхности. При дисковидния лупус могат да се наблюдават неправилно очертани, оголени (плешиви) области по скалпа и хипо- или хиперпигментация (намалено или увеличено количество на отложен кожен пигмент) в стари такива кожни увреждания. В редки случаи дисковидният лупус еритематозус може да прогресира и да се \"превърне\" в системен лупус еритематозус.
Системният лупус еритематозус е хронично, автоимунно, възпалително заболяване на кожата и съединителната тъкан, при което автоимунната система на тялото атакува собствените тъкани и органи чрез образуването на насочени към тях антитела. Антителата атакуват определени клетки в различни тъкани и органи или се свързват с \"плуващи\" в кръвта молекули и образуват имунни комплекси. Имунните комплекси се отлагат в малките по калибър съдове и предизвикват възпаление в тях и допълнително увреждане на околната тъкан. Характерно за системния лупус еритематозус е възпалението в различни тъкани и органи и развитие на васкулит и периваскулит (възпаление на кръвоносните съдове и заобикалящите ги тъкани). Засегантите са предимно малките по калибър съдове. В зависимост от това кои тъкани, органи и съдове са засегнати, се определя различната изява на това мултисистемно заболяване. Ходът на заболяването е непредвидим и индивидуализиран. При всеки пациент болестта протича по различен начин. Системният лупус не е заразен, инфекциозен и не е злокачествено заболяване. Тежестта на системния лупус варира в изключително голяма степен, от съвсем леки случаи, изискващи минимална медицинска намеса, до такива, характеризиращи се със значителни и потенциално фатални увреждания на жизненоважни органи като белите дробове, сърцето, бъбреците, нервната система, кожа, ставите, храносмилателната система, очите, клетките на кръвта и др. Заболяването се характеризира с редуващи се тласъци (обостряния) и ремисии (периоди на подобрение на симптоматиката на болестта). Тези фази на болестта имат различна продължителност и смяната им настъпва спонтанно или под влияние на лечението.
Обострянето (тласък) представлява повишена активност на заболяването, характеризираща се със силно изявени клинични оплаквания и/или абнормни стойности на лабораторно изследваните показатели. Периодите на ремисия се характеризарат с подобрение на клиничната картина и нормализиране на лабораторните показатели. Подобрението може да трае седмици, месеци и дори години. Болестта показва склонност към затихване с времето. Някои от пациентите не развиват никога застращаващи усложнения.
Лекарствено-индуцираният лупус се развива след различен по продължителност прием на определени лекарства и се характеризира с клинични симптоми, подобни на тези при системния лупус еритематозус. Характерни за този болестен синдром са плевроперикардно възпаление (възпаление на обвивките на белите дробове и сърцето), повишена температура, кожен обрив и артрит. Наблюдават се също така и серологични промени (промени в нормалните стойности на различните антитела, определяни в кръвния серум). Клиничните и лабораторни белези обикновено отзвучават постепенно след спиране на приема на обвиняваното лекарство. Редица лекарства се считат за възможни активатори на лекарствено-индуциран лупус. Това е доказано със сигурност за медикаменти като хлорпромазин, хидралазин, изониазид, метилдопа и прокаинамид и се твърди за някои бета-блокери (ацебутолол, атенолол, лабеталол, метопролол, окспренолол, пиндолол, пропранолол), каптоприл, карбамазин, циметидин, дифенилхидантоин (фенитоин), етосуксимид, метимазол, пенициламин, феназин и хинидин.
Лупусът е сравнително рядка болест, засягаща 1 на всеки 2000 души. Както дискоидният, така и системният лупус еритематозус са около осем пъти по-често срещани при жените, отколкото при мъжете. Има известни расови различия в честотата, която е по-висока сред афроамериканци, китайци и японци.
Типично от системен лупус еритематозус боледуват млади жени в детеродна възраст (болестта започва обикновено между 20 и 45 годишна възраст), но засеганти могат да бъдат хора във всяка възраст, включително и деца. Системен лупус еритематозус се наблюдава с по-голяма честота и сред първостепенните родственици на болни от системен лупус.
Общите (системни) оплаквания при системния лупус са следните:
обща отпадналост, слабост и лесна уморяемост
продължително завишена телесна температура без обяснима причина: стойностите обикновено не превишават 38 градуса по Целзий и не се повлиява трайно от приема на антипиретици
загуба на апетит
намаляване на телесното тегло
В зависимост от органите, които са засеганти оплакванията могат да бъдат много разнообразни:
кожен обрив - разполага се по гърба на носа и бузите и има характерна форма, поради която се нарича \"пеперудообразен\", не боли и не причинява сърбеж
свръхчувствителност на кожата към слънчева светлина (фотосенсибилизация), нерядко придружена от обостряне и на други симптоми
язвени увреждания по лигавиците на устната кухина, носа и гениталиите
разреждане до пълно окапване на косата (алопеция)
увреждане на зрението
оплаквания от белите дробове - възпалението на ципестата обвивка на белите добове (плеврит) причинява болки в гърдите при кашлица, дълбоко вдишване и промяна в положението на тялото.
оплаквания от страна на сърцето - възпалението на обвивката на църцето (перикардит) може да предизвика болка зад гръдната кост, невлияеща се от физическото усилие, повлияваща се от положението на тялото; рядко може да е налице възпаление на самия сърдечен мускул (кардит), изявяващо се с болестни промени в сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност; мъжете болни от системен лупус еритематозус са изложени на по-висок риск от инфаркт вследствие засягане на коронарните артерии, хранещи сърцето.
болка в мускулите - болката, слабостта и сковаността се получават в резултат на наличното възпаление в мускулите (миозит)
оплаквания от страна на ставите - могат да представляват само болка в ставите (артралгия) или артрит (възпаление на ставите) с подуване, болка, скованост и дори деформация на малките стави на ръцете, китките и ходилата както и големите стави (коляно, тазобедрена и т.н.)
побеляване, посиняване и изстудяване на пръстите на ръцете и краката, придружено с болка при излагане на студ: нарича се феномен на Рейно и се получава вследствие на прекъсване на кръвообръщението на пръстите
оплаквания от страна на нервната система - промените, които могат да настъпят в централната нервна система и главния мозък водят до промени в личността, качествени изменения в психиката (психози), припадъци, мозъчни удари и дори кома; увреждането на периферни нерви причинява намалена чувствителност, тръпнене и мравучкане и слабост в инервираните от дадения нерв или нервно коренче части на тялото.
оплаквания от страна на бъбреците и отделителната система - възпалението на бъбреците предизвиква загуба на плазмени белтъци в урината, задържане на телесни течности и отоци и повишаване на кръвното налягане до остра или хронична бъбречна недостатъчност, налагащи хемодиализа.
оплаквания вследствие промени в кръвта - засягането на кръвотворните органи и клетките в периферната кръв може да доведе до анемия (намаление на броя на червените кръвни клетки), причиняваща лесна уморяемост; намалението в броя на белите кръвни клетки може да увеличи риска от развитие на вирусна или бактериална инфекция, намаление в броя на тромбоцитите и увреждане на факторите на кръвосъсирването може да доведе до лесно кървене от лигавиците и кожната повърхност
васкулитните промени водят до прекъсване на кръвообръщението в определени части на някои органи, оплакванията в резултат на това могат да бъдат разнообразни - изолирана увреда на част от кожата, на даден нерв, на вътрешен орган и т.н.
болка и подуване на долните крайници (по-често) в резултат на тромбоза (ненормално съсирване на кръвта в кръвоносните съдове)
При лекарствено-предизвикания лупус обикновено налице са кожен обрив, артритни оплаквания и повишена телсна температура, които обикновено са по-леко изразени, отколкото при СЛЕ.
Потърсете лекарска помощ ако забележите появата на някои от изброените по-горе симтоми, особено ако са налице кожни симптоми (пеперудообразен или дискоиден обрив, чувствителност към светлина, язвени промени по лигавицата на устната, носната кухина и гениталиите), придружени от лесна уморяемост и отпадналост, повишена температура, болка в ставите, загуба на апетит и телесно тегло.
Един от механизмите, по които имунната система атакува чуждите за организма елементи е образуването на антитела. Антителата са специални белтъчни молекули в кръвта, които се свързват с бактериите, вирусите или чуждите тела и подпомагат унищожаването им от някои клетки или директно ги унищожават. Болните от системен лупус еритематозус произвеждат в кръвта си антитела, които атакуват тъканите на собственото им тяло. В зависимост от това кои клетки, тъкани и органи са засегнати, лупусът може да причини увреждане на кожата, сърцето, белите дробове, бъбреците, ставите и нервната система, промени в кръвта и т.н.
На латински \"лупус\" означава \"вълк\", а \"еритематозус\" - червен. През 19 век лекарите кръстили така заболяването, защото оприличавали обрива по лицето, който често съпровожда болестта, с ухапано от вълк.
Лупусът може да бъде раделен на три подгрупи:
Дисковидният лупус (кожен лупус) се характеризира само с наличието на кожен обрив. Наблюдава се при около 20% от болните със системен лупус еритематозус. Промените по кожата (в дерматологията се наричат \"кожни лезии\") представляват неравни, рязко отграничени от околната кожа и люспещи се плаки, които могат да заздравят с образуване на белези. Тези лезии обикновено се наблюдават по лицето или други изложени на слънчева светлина кожни повърхности. При дисковидния лупус могат да се наблюдават неправилно очертани, оголени (плешиви) области по скалпа и хипо- или хиперпигментация (намалено или увеличено количество на отложен кожен пигмент) в стари такива кожни увреждания. В редки случаи дисковидният лупус еритематозус може да прогресира и да се \"превърне\" в системен лупус еритематозус.
Системният лупус еритематозус е хронично, автоимунно, възпалително заболяване на кожата и съединителната тъкан, при което автоимунната система на тялото атакува собствените тъкани и органи чрез образуването на насочени към тях антитела. Антителата атакуват определени клетки в различни тъкани и органи или се свързват с \"плуващи\" в кръвта молекули и образуват имунни комплекси. Имунните комплекси се отлагат в малките по калибър съдове и предизвикват възпаление в тях и допълнително увреждане на околната тъкан. Характерно за системния лупус еритематозус е възпалението в различни тъкани и органи и развитие на васкулит и периваскулит (възпаление на кръвоносните съдове и заобикалящите ги тъкани). Засегантите са предимно малките по калибър съдове. В зависимост от това кои тъкани, органи и съдове са засегнати, се определя различната изява на това мултисистемно заболяване. Ходът на заболяването е непредвидим и индивидуализиран. При всеки пациент болестта протича по различен начин. Системният лупус не е заразен, инфекциозен и не е злокачествено заболяване. Тежестта на системния лупус варира в изключително голяма степен, от съвсем леки случаи, изискващи минимална медицинска намеса, до такива, характеризиращи се със значителни и потенциално фатални увреждания на жизненоважни органи като белите дробове, сърцето, бъбреците, нервната система, кожа, ставите, храносмилателната система, очите, клетките на кръвта и др. Заболяването се характеризира с редуващи се тласъци (обостряния) и ремисии (периоди на подобрение на симптоматиката на болестта). Тези фази на болестта имат различна продължителност и смяната им настъпва спонтанно или под влияние на лечението.
Обострянето (тласък) представлява повишена активност на заболяването, характеризираща се със силно изявени клинични оплаквания и/или абнормни стойности на лабораторно изследваните показатели. Периодите на ремисия се характеризарат с подобрение на клиничната картина и нормализиране на лабораторните показатели. Подобрението може да трае седмици, месеци и дори години. Болестта показва склонност към затихване с времето. Някои от пациентите не развиват никога застращаващи усложнения.
Лекарствено-индуцираният лупус се развива след различен по продължителност прием на определени лекарства и се характеризира с клинични симптоми, подобни на тези при системния лупус еритематозус. Характерни за този болестен синдром са плевроперикардно възпаление (възпаление на обвивките на белите дробове и сърцето), повишена температура, кожен обрив и артрит. Наблюдават се също така и серологични промени (промени в нормалните стойности на различните антитела, определяни в кръвния серум). Клиничните и лабораторни белези обикновено отзвучават постепенно след спиране на приема на обвиняваното лекарство. Редица лекарства се считат за възможни активатори на лекарствено-индуциран лупус. Това е доказано със сигурност за медикаменти като хлорпромазин, хидралазин, изониазид, метилдопа и прокаинамид и се твърди за някои бета-блокери (ацебутолол, атенолол, лабеталол, метопролол, окспренолол, пиндолол, пропранолол), каптоприл, карбамазин, циметидин, дифенилхидантоин (фенитоин), етосуксимид, метимазол, пенициламин, феназин и хинидин.
Лупусът е сравнително рядка болест, засягаща 1 на всеки 2000 души. Както дискоидният, така и системният лупус еритематозус са около осем пъти по-често срещани при жените, отколкото при мъжете. Има известни расови различия в честотата, която е по-висока сред афроамериканци, китайци и японци.
Типично от системен лупус еритематозус боледуват млади жени в детеродна възраст (болестта започва обикновено между 20 и 45 годишна възраст), но засеганти могат да бъдат хора във всяка възраст, включително и деца. Системен лупус еритематозус се наблюдава с по-голяма честота и сред първостепенните родственици на болни от системен лупус.
Общите (системни) оплаквания при системния лупус са следните:
обща отпадналост, слабост и лесна уморяемост
продължително завишена телесна температура без обяснима причина: стойностите обикновено не превишават 38 градуса по Целзий и не се повлиява трайно от приема на антипиретици
загуба на апетит
намаляване на телесното тегло
В зависимост от органите, които са засеганти оплакванията могат да бъдат много разнообразни:
кожен обрив - разполага се по гърба на носа и бузите и има характерна форма, поради която се нарича \"пеперудообразен\", не боли и не причинява сърбеж
свръхчувствителност на кожата към слънчева светлина (фотосенсибилизация), нерядко придружена от обостряне и на други симптоми
язвени увреждания по лигавиците на устната кухина, носа и гениталиите
разреждане до пълно окапване на косата (алопеция)
увреждане на зрението
оплаквания от белите дробове - възпалението на ципестата обвивка на белите добове (плеврит) причинява болки в гърдите при кашлица, дълбоко вдишване и промяна в положението на тялото.
оплаквания от страна на сърцето - възпалението на обвивката на църцето (перикардит) може да предизвика болка зад гръдната кост, невлияеща се от физическото усилие, повлияваща се от положението на тялото; рядко може да е налице възпаление на самия сърдечен мускул (кардит), изявяващо се с болестни промени в сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност; мъжете болни от системен лупус еритематозус са изложени на по-висок риск от инфаркт вследствие засягане на коронарните артерии, хранещи сърцето.
болка в мускулите - болката, слабостта и сковаността се получават в резултат на наличното възпаление в мускулите (миозит)
оплаквания от страна на ставите - могат да представляват само болка в ставите (артралгия) или артрит (възпаление на ставите) с подуване, болка, скованост и дори деформация на малките стави на ръцете, китките и ходилата както и големите стави (коляно, тазобедрена и т.н.)
побеляване, посиняване и изстудяване на пръстите на ръцете и краката, придружено с болка при излагане на студ: нарича се феномен на Рейно и се получава вследствие на прекъсване на кръвообръщението на пръстите
оплаквания от страна на нервната система - промените, които могат да настъпят в централната нервна система и главния мозък водят до промени в личността, качествени изменения в психиката (психози), припадъци, мозъчни удари и дори кома; увреждането на периферни нерви причинява намалена чувствителност, тръпнене и мравучкане и слабост в инервираните от дадения нерв или нервно коренче части на тялото.
оплаквания от страна на бъбреците и отделителната система - възпалението на бъбреците предизвиква загуба на плазмени белтъци в урината, задържане на телесни течности и отоци и повишаване на кръвното налягане до остра или хронична бъбречна недостатъчност, налагащи хемодиализа.
оплаквания вследствие промени в кръвта - засягането на кръвотворните органи и клетките в периферната кръв може да доведе до анемия (намаление на броя на червените кръвни клетки), причиняваща лесна уморяемост; намалението в броя на белите кръвни клетки може да увеличи риска от развитие на вирусна или бактериална инфекция, намаление в броя на тромбоцитите и увреждане на факторите на кръвосъсирването може да доведе до лесно кървене от лигавиците и кожната повърхност
васкулитните промени водят до прекъсване на кръвообръщението в определени части на някои органи, оплакванията в резултат на това могат да бъдат разнообразни - изолирана увреда на част от кожата, на даден нерв, на вътрешен орган и т.н.
болка и подуване на долните крайници (по-често) в резултат на тромбоза (ненормално съсирване на кръвта в кръвоносните съдове)
При лекарствено-предизвикания лупус обикновено налице са кожен обрив, артритни оплаквания и повишена телсна температура, които обикновено са по-леко изразени, отколкото при СЛЕ.
Потърсете лекарска помощ ако забележите появата на някои от изброените по-горе симтоми, особено ако са налице кожни симптоми (пеперудообразен или дискоиден обрив, чувствителност към светлина, язвени промени по лигавицата на устната, носната кухина и гениталиите), придружени от лесна уморяемост и отпадналост, повишена температура, болка в ставите, загуба на апетит и телесно тегло.
