Синдром на Гилен-Баре
Синдромът на Гилен-Баре е автоимунно възпалително заболяване на периферната нервна система. Характерна е лимфоцитната и макрофагеална инфилтрация, водещи до деструкция на периферния миелин.
Заболяването още е известно като Ландри-Гилен-Баре-Строл синдром.
През 1859г. Ландри пръв описва остра, възходяща, предимно двигателна парализа, протекла с дихателна недостатъчност и завършила с летален изход.
През 1916г. френските невролози Гилен, Баре и Строл описват два случая на остър полирадикулоневрит и въвеждат термина \"белтъчно-клетъчна дисоциация\" в ликворната течност като важен маркер за отдиференциране на заболяването от други невропатии и полиомиелита.
Съвременната представа за синдрома на Гилен-Баре е свързана с клиничните, електрофизиологични и ликворологични постижения, които го обособиха като един хетерогенен синдром, съставен от няколко субтипа.
Протича с картината на остро развиваща се вяла парализа, сухожилно-надкостна хипо- до арефлексия, електрофизиологични данни за демиелинизация на периферните нерви и белтъчно-клетъчна дисоциация в ликворната течност.
Най-честия клиничен вариант на синдрома на Гилен-Баре е острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (ОВДП), която най-често има доброкачествен ход и почти пълно възстановяване при повечето пациенти.
Годишната заболеваемост в развитите страни е около 0,6 - 2,4 на 100 000 население. Тя нараства с напредване на възрастта, като при млади пациенти под 15 год. заболеваемостта е 1,5 на 100 000 население, докато за възрастни пациенти между 70-79 год. е описана заболеваемост до 8,6 на 100 000.
Синдромът на Гилен-Баре е широко разпространено, несезонно заболяване. Среща се както у деца, така и у възрастни. Описано е бимодално възрастовото разпределение на заболяването с най-голям пик в напреднала възраст, по-малък – при млада и средна възраст и незначителен – при новородените деца. Възрастните мъже страдат по-често от жените.
Смъртността варира между 2 – 12% и корелира с възрастта, тежест на клиничната картина, продължителност на изкуствената белодробна вентилация (ИБВ), възникналите усложнения и съпътстващите заболявания.
Основни клинични симптоми при синдрома на Гилен-Баре са мускулна слабост,сетивни промени,спонтанна болка,черепно-мозъчни нерви
вегетативни симптоми,дихателна недостатъчност и
обективни неврологични находки
Мускулната слабост обикновено се развива симетрично за период от няколко дни до 4 седмици (при 90% от случаите) като най-често започва от долните крайници (но, понякога от ръцете или лицето);обхваща както проксимални, така и дистални мускулни групи (включително дихателна и булбарна пареза);обикновено има възходящ ход на разпространение (от долни към горни крайници, евентуално към черепно-мозъчните нерви).
Тежестта варира от леко изразена мускулна слабост до пълна квадриплегия, булбарна пареза, дихателна недостатъчност и пълно развитие на парезите настъпва обикновено до 4-тата седмица след началото на заболяването,а възстановяването започва около 2 до 4 седмици след спиране на прогресията.
Около 20% от пациентите със синдрома на Гилен-Баре показват симптоми на засягане на симпатиковия и/или парасимпатиков дял на автономната нервна система с развитие на:
синусова тахикардия
брадикардия
лабилна хипертония
ортостатична хипотония
синус арест
хиперхидроза, анхидроза
разстройства на зеничните реакции, функцията на пикочния мехур и червата
Обикновено се наблюдават по време на острата фаза на заболяването, имат преходен характер и спонтанно отзвучаване.
При около 40% от случаите с тежко клинично протичане се развива дихателна и орофарингеална слабост. Дихателна недостатъчност, изискваща изкуствена белодробна вентилация (ИБВ) се наблюдава в около 1/3 от болните. Съществено място в патогенезата на дихателната недостатъчност при синдрома на Гилен-Баре заема интеркосталната и особено диафрагмална мускулна слабост, развиващи се в различен стадий от прогресията на заболяването, водещи до механична вентилаторна недостатъчност. Основни клинични симптоми са:
тахипнея
задух при усилие
диспнея
дисфагия
дизартрия
Обикновено прогресията на неврологичната симптоматика продължава 1-2 седмици при 60% от болните и 3-4 седмици при повече от 30% от болните, след което настъпва фаза на стациониране, продължаваща няколко дни до седмици.
Съвременното лечение на синдрома на Гилен-Баре е свързано с приложението на имуномодулираща терапия с човешки интравенозен имуноглобулин (IvIg) и плазмафереза, които скъсяват средната продължителност на заболяването.
Решението за включване на имуномодулираща терапия зависи от тежестта и стадия на заболяването. То е особено ефикасно при пациенти с бърза прогресия и тежко изразена клинична картина.
Интравенозен имуноглобулин (IvIg) – дозира се 0,4g/ kg/ 24h ежедневно в продължение на 5 последователни дни. Понякога при млади пациенти с нормална бъбречна и кардиоваскуларна функция може да се дозира като 1g/ kg/ 24h в два последователни дни.
Противопоказания за приложение - анафилактична реакция към препарата при пациенти с IgA недостатъчност, която е резултат от образуване на анти – IgA автоантитела; бъбречна недостатъчност. Не е установена безопасността на препарата при бременни!
Плазмафереза – 3-5 плазмаферези в продължение на 1 или 2 седмици. Индикации за провеждане – сигурна диагноза; тежка форма на заболяването; давност < 3 седмици. Противопоказания за приложение – септицемия, активно кървене, тежка сърдечно-съдова недостатъчност. Не е установена безопасността на метода при бременни!
Установено е, че кортокостероидите водят единствено до скъсяване на периода от началото на заболяването до първите симптоми на подобрение, но средната продължителност и общата прогноза на синдрома на Гилен-Баре остават непроменени.
По-късно е било отчетено удължаване на периода на възстановяване, дори влошаване на симптоматиката и увеличаване на инвалидизацията на 12 месец при лечение с КС. На този етап не се препоръчва тяхната употреба.
Заболяването още е известно като Ландри-Гилен-Баре-Строл синдром.
През 1859г. Ландри пръв описва остра, възходяща, предимно двигателна парализа, протекла с дихателна недостатъчност и завършила с летален изход.
През 1916г. френските невролози Гилен, Баре и Строл описват два случая на остър полирадикулоневрит и въвеждат термина \"белтъчно-клетъчна дисоциация\" в ликворната течност като важен маркер за отдиференциране на заболяването от други невропатии и полиомиелита.
Съвременната представа за синдрома на Гилен-Баре е свързана с клиничните, електрофизиологични и ликворологични постижения, които го обособиха като един хетерогенен синдром, съставен от няколко субтипа.
Протича с картината на остро развиваща се вяла парализа, сухожилно-надкостна хипо- до арефлексия, електрофизиологични данни за демиелинизация на периферните нерви и белтъчно-клетъчна дисоциация в ликворната течност.
Най-честия клиничен вариант на синдрома на Гилен-Баре е острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (ОВДП), която най-често има доброкачествен ход и почти пълно възстановяване при повечето пациенти.
Годишната заболеваемост в развитите страни е около 0,6 - 2,4 на 100 000 население. Тя нараства с напредване на възрастта, като при млади пациенти под 15 год. заболеваемостта е 1,5 на 100 000 население, докато за възрастни пациенти между 70-79 год. е описана заболеваемост до 8,6 на 100 000.
Синдромът на Гилен-Баре е широко разпространено, несезонно заболяване. Среща се както у деца, така и у възрастни. Описано е бимодално възрастовото разпределение на заболяването с най-голям пик в напреднала възраст, по-малък – при млада и средна възраст и незначителен – при новородените деца. Възрастните мъже страдат по-често от жените.
Смъртността варира между 2 – 12% и корелира с възрастта, тежест на клиничната картина, продължителност на изкуствената белодробна вентилация (ИБВ), възникналите усложнения и съпътстващите заболявания.
Основни клинични симптоми при синдрома на Гилен-Баре са мускулна слабост,сетивни промени,спонтанна болка,черепно-мозъчни нерви
вегетативни симптоми,дихателна недостатъчност и
обективни неврологични находки
Мускулната слабост обикновено се развива симетрично за период от няколко дни до 4 седмици (при 90% от случаите) като най-често започва от долните крайници (но, понякога от ръцете или лицето);обхваща както проксимални, така и дистални мускулни групи (включително дихателна и булбарна пареза);обикновено има възходящ ход на разпространение (от долни към горни крайници, евентуално към черепно-мозъчните нерви).
Тежестта варира от леко изразена мускулна слабост до пълна квадриплегия, булбарна пареза, дихателна недостатъчност и пълно развитие на парезите настъпва обикновено до 4-тата седмица след началото на заболяването,а възстановяването започва около 2 до 4 седмици след спиране на прогресията.
Около 20% от пациентите със синдрома на Гилен-Баре показват симптоми на засягане на симпатиковия и/или парасимпатиков дял на автономната нервна система с развитие на:
синусова тахикардия
брадикардия
лабилна хипертония
ортостатична хипотония
синус арест
хиперхидроза, анхидроза
разстройства на зеничните реакции, функцията на пикочния мехур и червата
Обикновено се наблюдават по време на острата фаза на заболяването, имат преходен характер и спонтанно отзвучаване.
При около 40% от случаите с тежко клинично протичане се развива дихателна и орофарингеална слабост. Дихателна недостатъчност, изискваща изкуствена белодробна вентилация (ИБВ) се наблюдава в около 1/3 от болните. Съществено място в патогенезата на дихателната недостатъчност при синдрома на Гилен-Баре заема интеркосталната и особено диафрагмална мускулна слабост, развиващи се в различен стадий от прогресията на заболяването, водещи до механична вентилаторна недостатъчност. Основни клинични симптоми са:
тахипнея
задух при усилие
диспнея
дисфагия
дизартрия
Обикновено прогресията на неврологичната симптоматика продължава 1-2 седмици при 60% от болните и 3-4 седмици при повече от 30% от болните, след което настъпва фаза на стациониране, продължаваща няколко дни до седмици.
Съвременното лечение на синдрома на Гилен-Баре е свързано с приложението на имуномодулираща терапия с човешки интравенозен имуноглобулин (IvIg) и плазмафереза, които скъсяват средната продължителност на заболяването.
Решението за включване на имуномодулираща терапия зависи от тежестта и стадия на заболяването. То е особено ефикасно при пациенти с бърза прогресия и тежко изразена клинична картина.
Интравенозен имуноглобулин (IvIg) – дозира се 0,4g/ kg/ 24h ежедневно в продължение на 5 последователни дни. Понякога при млади пациенти с нормална бъбречна и кардиоваскуларна функция може да се дозира като 1g/ kg/ 24h в два последователни дни.
Противопоказания за приложение - анафилактична реакция към препарата при пациенти с IgA недостатъчност, която е резултат от образуване на анти – IgA автоантитела; бъбречна недостатъчност. Не е установена безопасността на препарата при бременни!
Плазмафереза – 3-5 плазмаферези в продължение на 1 или 2 седмици. Индикации за провеждане – сигурна диагноза; тежка форма на заболяването; давност < 3 седмици. Противопоказания за приложение – септицемия, активно кървене, тежка сърдечно-съдова недостатъчност. Не е установена безопасността на метода при бременни!
Установено е, че кортокостероидите водят единствено до скъсяване на периода от началото на заболяването до първите симптоми на подобрение, но средната продължителност и общата прогноза на синдрома на Гилен-Баре остават непроменени.
По-късно е било отчетено удължаване на периода на възстановяване, дори влошаване на симптоматиката и увеличаване на инвалидизацията на 12 месец при лечение с КС. На този етап не се препоръчва тяхната употреба.
Подобни новини
